大多數人對于自己的

生理性別清晰又篤定

可在結婚20年后

張女士卻突然懷疑

自己的性別

在湖南省婦幼保健院婦二科，張女士被診斷為“右側睪丸異位、原發性閉經——雄激素不敏感綜合征”，“她”原來是一個男人。

12月20日，湖南省婦幼保健院婦二科主任廖湘玲提醒，雄激素不敏感綜合征是一種較為罕見的先天性性發育異常疾病，女孩子若15歲了還沒有來月經，父母要及時帶孩子就醫、排除疾病。

近日，湖南省婦幼保健院婦二科收治了一名特殊病人。51歲的張女士(化名)，一頭披肩秀發，身材玲瓏有致，皮膚白皙細膩，舉手投足間盡顯女性魅力。對她呵護有加的丈夫陪同其來到省婦幼做婦科檢查，因發現“盆腔包塊20+天”，被要求入院手術。在詢問病史的過程中，醫生發現張女士從未有過月經來潮，也沒有生育過小孩。經系統檢查，張女士被確診為：右側睪丸異位、原發性閉經——雄激素不敏感綜合征。“她”，是一個男人。

湖南省婦幼保健院婦二科主任廖湘玲表示，雄激素不敏感綜合征是一種較為罕見的先天性性發育異常疾病，由于雄激素受體基因突變導致，通常傳男不傳女，“我本男兒郎，奈何女兒身”概括了其特點。這類人群有女性的外形特征，有乳房發育，有陰道，但沒有月經和生育能力，“她”的染色體是46XY(男性)。

雄激素不敏感綜合征由什么導致?廖湘玲解釋，在胚胎早期，由于雄激素受體缺乏，本應發育的男性內外生殖系統中斷，睪丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中斷了女性內生殖系統發展通道，同時睪丸分泌的雄激素會轉化為雌激素，刺激患者第二性征的發育。

廖湘玲表示，該病在幼女時期很難被發現，通常是女孩子15歲了還沒有來月經就醫時發現，或是小時候因腹股溝疝手術時發現睪丸而引起重視。這種病雖然極具迷惑性，但通過仔細觀察患者的臨床表現、超聲、基因檢查可明確診斷。對于此病的治療，需遵從患者本心，無論染色體是什么核型，都要以患者的社會性別為主。該類患者的性腺發生腫瘤的危險性為3.6%，建議切除性腺。但為了便于女性第二性征及身高的更好發育，建議加強隨訪，青春期后再切除。如果合并陰道過短(小于5厘米)，為了其往后性生活不受影響，建議進行陰道再造整形術或陰道壓力頂壓法。

這類患者雖然少，卻是一群特別需要關愛的人，希望得到社會的關注。如果你身邊有雄激素不敏感綜合征的患者，請不要歧視，不要帶有偏見，他們和我們每個人沒什么不一樣。

廖湘玲強調，女孩子若15歲了還沒有來月經，父母一定要及時帶孩子就醫、排除疾病。

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